Ya está disponible en España Riociguat (Bayer), primer fármaco aprobado para el tratamiento de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC), para pacientes inoperables y con hipertensión residual o recurrente post cirugía. La HPTEC es un tipo de hipertensión pulmonar, progresiva y potencialmente mortal, en la que se cree que la formación de trombos organizados (oclusión tromboembólica) en los vasos pulmonares causa gradualmente un aumento de la presión en las arterias pulmonares, que resulta en una sobrecarga para el lado derecho del corazón.
El tratamiento de elección y potencialmente curativo para esta patología es la endarterectomía pulmonar (EAP), un procedimiento quirúrgico complejo en el cual se eliminan los trombos y el tejido fibrótico de los vasos pulmonares. Sin embargo, entre el 20 y el 40 por ciento de los pacientes con HPTEC no son operables, y en aproximadamente un 35 por ciento de los pacientes la enfermedad persiste o vuelve a aparecer después de la PEA.
Este nuevo fármaco para esta enfermedad rara, es el primero que ha mostrado una eficacia clínica significativa y mantenida en pacientes con HPTEC inoperable o residual/recurrente. El análisis de los datos del estudio Chest-2 en HPTEC mostró que, al cabo de dos años, la eficacia clínica obtenida en el estudio pivotal Chest-1 a 16 semanas se mantenía a largo plazo. La tasa de supervivencia de los pacientes después de dos años de tratamiento con Riociguat fue del 93 por ciento.
Sobre este particular, cabe destacar que el nuevo fármaco de la farmacéutica alemana es un estimulador de la guanilatociclasa soluble (GCs) y es el primer miembro de una nueva clase de compuestos que tienen un mecanismo molecular clave subyacente a la hipertensión pulmonar.
Incidencia de la patología
Según datos de 2013 del Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP), la incidencia anual de esta patología es de 1,29, con una prevalencia de 8,9 casos por millón de habitantes. No obstante, la dificultad en el diagnóstico, provocado por la falta de episodios clínicos de embolismo pulmonar, los largos periodos asintomáticos en estadios iniciales y la ausencia de factores de riesgo clásicos, pueden hacer que la incidencia real sea mayor.
Así, y según datos resaltados en el Informe de Posicionamiento Terapéutico del Ministerio de Sanidad, se calcula que el número de pacientes con HPTC en España es de 162, de los cuales, aproximadamente, el 77 por ciento se encontraba en clase funcional III-IV en el momento de su diagnóstico. El IPT resalta que el fármaco mostró superioridad frente a placebo en la capacidad de ejercicio, en la mejora de la clase funcional y en los parámetros hemodinámicos y destaca sobre todo su eficacia en pacientes que se encontraban inicialmente en clase III, aunque, asegura que no parece plausible que actúe solamente en los grupos más graves, por lo que, dice, cabría esperar mejora clínica en algunos pacientes del grupo II.
Por otro lado, Riociguat ha demostrado eficacia también en hipertensión arterial pulmonar (HAP), tal y como demuestran los resultados del estudio Patent-2. Igualmente, en HAP el análisis a los dos años del estudio Patent-2 mostró que se mantenía la mejoría clínica a largo plazo. Al igual que en el estudio Chest-2, la tasa de supervivencia de los pacientes después de dos años de tratamiento con riociguat en el estudio Patent-2 fue del 93 por ciento. De este modo, el fármaco fue bien tolerado en ambos estudios, mostrando un perfil de seguridad favorable a largo plazo.
